Servei de Malalties Autoimmunes
DOCÈNCIA DE PRE-GRAU

CURS DE MALALTIES DEL SISTEMA IMMUNITARI

(Assignatura de 5è Curs del Departament de Medicina de la Universitat de Barcelona)

OBJECTIUS GENERALS

En el període de formació l´alumne ha d´adquirir els coneixements teòrics i les habilitats clíniques necessàries que li permetin identificar els principals problemes que existeixen en les malalties del Sistema Immunitari. Tanmateix, l´alumne haurà de ser capaç d´orientar el diagnòstic, per mitjà de l´ús racional dels mètodes diagnòstics actuals, i el tractament. Els coneixements que l´alumne ha d´adquirir en l´estudi de les malalties del Sistema Immunitari s´agrupen en els apartats que s´indiquen a continuació.

OBJECTIUS ESPECÍFICS

A. Al final del procés de formació, l´alumne haurà de ser capaç d´identificar els principals problemes de la patologia immunitària, concretats en:

1. Manifestacions sistèmiques (febre, astènia, anorèxia, pèrdua de pes, mal estat general...).

2. Manifestacions cardio-vasculars (pericarditis, valvulopaties, trombosis arterials i venoses, fenomen de Raynaud, livedo reticularis, eritromelàlgia, púrpura, eritema nudós...).

3. Manifestacions respiratòries (tos, díspnea, hemoptisi, pleuritis...).

4. Manifestacions digestives (disfàgia, dolor abdominal, hepatopatia...).

5. Manifestacions renals (síndrome nefròtica, insuficiència renal, crisi hipertensiva...).

6. Manifestacions neurològiques (cefalees, neuropaties...).

7. Manifestaciones musculo-esquelètiques (artràlgies, artritis, miàlgies, debilitat muscular...).

8. Manifestacions cutaneo-mucoses (eritema malar, esclerosi cutània, aftes, urticària, angioedema, xerostomia, xeroftalmia...).

9. Manifestacions oftalmològiques (pèrdua de visió, uveïtis...).

10. Manifestacions hematològiques (citopènies, hipercoagulabilitat, adenomegàlies...)

B. L´alumne haurà de conèixer les bases teòriques dels mètodes diagnòstics en patologia immunitària, concretats en:

1. Anamnesi i exploració física general.

2. Analítica general.

3. Analítica immunològica (anticossos antinuclears, anticitoplasma de neutròfil, antifosfolipídics, factors del complement...)

4. Radiologia simple de tòrax i abdomen, radiografies de les principals articulacions, arteriografies i flebografies

5. Tomografia axial computaritzada i ressonància magnètica.

6. Ecografia i eco-Doppler.

7. Electromiografia.

8. Proves isotòpiques (gammagrafia parotídia...).

9. Densitometria òssia.

10. Biòpsies (pell, múscul, nervi, greix subcutani, llavi, arteria temporal, ronyó...).

C. L´alumne haurà de conèixer el diagnòstic i la terapèutica mèdico-quirúrgica de les principals malalties del sistema immunitari, concretades en:

1. Patologia del sistema immunitari.

2. Lupus eritematós sistèmic.

3. Esclerosi sistèmica progressiva (esclerodèrmia).

4. Miopaties inflamatòries idiopàtiques (dermato-polimiïtis).

5. Síndrome de Sjögren.

6. Malaltia mixta del teixit conjuntiu i altres síndromes d´encobriment.

7. Síndrome antifosfolipídica.

8. Vasculitis sistèmiques primàries. Poliarteritis nuosa.

9. Vasculitis granulomatosa i al.lèrgica de Churg-Strauss

10. Granulomatosi de Wegener.

11. Vasculitis per hipersensibilitat.

12. Arteritis de cèl.lules gegants.

13. Malaltia de Buerger.

14. Malaltia de Behçet.

15. Malaltia de Kawasaki.

16. Altres vasculitis.

17. Crioglobulinèmies.

18. Granuloma idiopàtic de la línia mediana.

19. Panniculitis i altres trastorns del greix subcutani.

20. Policondritis recidivant.

21. Febre mediterrània familiar

22. Fibrosis idiopàtiques sistèmiques.

23. Sarcoïdosi.

24. Amiloïdosi.

25. Malalties per hipersensibilitat.

26. Immunodeficiències primàries i secundàries

D. L´alumne haurà d´haver adquirit les següents habilitats:

1. Obtenir una detallada anmanesi del pacient amb malalties del sistema immunitari, incloent-hi la descripció dels símptomes per part del pacient i la seva interpretació i la investigació sistemàtica d´altres possibles símptomes no expressats inicialment pel pacient.

2. Realitzar una exploració física correcta. Pel que fa a les possibles patologies immunitàries, és d´especial importancia que l´exploració física sigui generalitzada i que incogui de forma detallada l´examen cutani, ocular, toràcic, abdominal, vascular, neurològic i de l´aparell locomotor.

3. Interpretar l´analítica general i immunològica.

4. Interpretar la radiografia simple de tòrax i abdomen i altres exploracions complementàries com ara les radiografies de les principals articulacions, arteriografia, flebografia, tomografia axial computaritzada, ressonància magnètica, ecografia, eco-Doppler, electromiografia, proves isotòpiques (gammagrafia parotídia...) i densitometria.

5. Conèixer les indicacions, contraindicacions i possibles complicacions i seqüeles de les biòpsies practicades més freqüentment per a l´estudi de les malalties del sistema immunitari (pell, múscul, nervi, greix subcutani, llavi, arteria temporal, ronyó...).

6. Interpretar els informes anatomopatològics per a efectuar, juntament amb el patòleg, una bona correlació entre les troballes morfològiques i la clínica i evolució del pacient.

TEMARI

A. IDENTIFICACIÓ DE PROBLEMES

El coneixement de la identificació de problemes immunitaris adquirit en l´assignatura de Semiologia i Propedèutica Clínica és un requisit imprescindible per a iniciar l´estudi de les malalties del Sistema Immunitari.

1. Manifestacions sistèmiques (febre, astènia, anorèxia, pèrdua de pes, mal estat general...) Identificar les diverses manifestacions sistèmiques (febre, astènia, anorèxia, pèrdua de pes, mal estat general...) i les seves característiques (inici, durada, associació amb altres símptomes...). Identificar aquestes manifestacions com a sospitoses de la presència d´alguna malaltia específica del sistema immunitari.

2. Manifestacions cardio-vasculars (pericarditis, valvulopaties, trombosis arterials i venoses, fenomen de Raynaud, livedo reticularis...) Identificar les diverses manifestacions cardio-vasculars més freqüents a les malalties del sistema immunitari (pericarditis, valvulopaties, trombosis arterials i venoses, fenomen de Raynaud, livedo reticularis...) i les seves característiques. Identificar aquestes manifestacions com a sospitoses de la presència d´alguna malaltia específica del sistema immunitari. Conèixer les proves diagnòstiques que s´han de practicar per a l´estudi més complert del sistema cardio-vascular.

3. Manifestacions respiratòries (tos, díspnea, hemoptisi, pleuritis...). Identificar les diverses manifestacions respiratòries més freqüents a les malalties del sistema immunitari (tos, díspnea, hemoptisi, pleuritis...) i les seves característiques. Identificar aquestes manifestacions com a sospitoses de la presència d´alguna malaltia específica del sistema immunitari. Conèixer les proves diagnòstiques que s´han de practicar per a l´estudi més complert de l´aparell respiratori.

4. Manifestacions digestives (disfàgia, dolor abdominal, hepatopatia...). Identificar les diverses manifestacions digestives més freqüents a les malalties del sistema immunitari (disfàgia, dolor abdominal, hepatopatia...) i les seves característiques. Identificar aquestes manifestacions com a sospitoses de la presència d´alguna malaltia específica del sistema immunitari. Conèixer les proves diagnòstiques que s´han de practicar per a l´estudi més complert de l´aparell digestiu.

5. Manifestacions renals (síndrome nefròtica, insuficiència renal, crisi hipertensiva...). Identificar les diverses manifestacions renals més freqüents a les malalties del sistema immunitari (síndrome nefròtica, insuficiència renal, crisi hipertensiva...) i les seves característiques. Identificar aquestes manifestacions com a sospitoses de la presència d´alguna malaltia específica del sistema immunitari. Conèixer les proves diagnòstiques que s´han de practicar per a l´estudi més complert del sistema renal.

6. Manifestacions neurològiques (cefalees, neuropaties...). Identificar les diverses manifestacions neurològiques més freqüents a les malalties del sistema immunitari (cefalees, neuropaties...) i les seves característiques. Identificar aquestes manifestacions com a sospitoses de la presència d´alguna malaltia específica del sistema immunitari. Conèixer les proves diagnòstiques que s´han de practicar per a l´estudi més complert del sistema nerviós.

7. Manifestaciones musculo-esquelètiques (artràlgies, artritis, miàlgies, debilitat muscular...). Identificar les diverses manifestacions musculo-esquelètiques més freqüents a les malalties del sistema immunitari (artràlgies, artritis, miàlgies, debilitat muscular...) i les seves característiques. Identificar aquestes manifestacions com a sospitoses de la presència d´alguna malaltia específica del sistema immunitari. Conèixer les proves diagnòstiques que s´han de practicar per a l´estudi més complert de l´aparell locomotor.

8. Manifestacions cutaneo-mucoses (eritema malar, esclerosi cutània, aftes, urticària, angioedema, eritromelàlgia, púrpura, eritema nudós, xerostomia, xeroftalmia...). Identificar les diverses manifestacions cutaneo-mucoses més freqüents a les malalties del sistema immunitari (eritema malar, esclerosi cutània, aftes, urticària, angioedema, eritromelàlgia, púrpura, eritema nudós, xerostomia, xeroftalmia...) i les seves característiques. Identificar aquestes manifestacions com a sospitoses de la presència d´alguna malaltia específica del sistema immunitari. Conèixer les proves diagnòstiques que s´han de practicar per a l´estudi més complert de pell i mucoses.

9. Manifestacions oftalmològiques (pèrdua de visió, uveïtis...). Identificar les diverses manifestacions oftalmològiques més freqüents a les malalties del sistema immunitari (pèrdua de visió, uveïtis...) i les seves característiques. Identificar aquestes manifestacions com a sospitoses de la presència d´alguna malaltia específica del sistema immunitari. Conèixer les proves diagnòstiques que s´han de practicar per a l´estudi més complert de l´aparell ocular.

10. Manifestacions hematològiques (citopènies, hipercoagulabilitat, adenomegàlies...) Identificar les diverses manifestacions hematològiques més freqüents a les malalties del sistema immunitari (citopènies, hipercoagulabilitat, adenomegàlies...) i les seves característiques. Identificar aquestes manifestacions com a sospitoses de la presència d´alguna malaltia específica del sistema immunitari. Conèixer les proves diagnòstiques que s´han de practicar per a l´estudi més complert del sistema hemàtic i òrgans hematopoètics.

B. BASES TEÒRIQUES DELS MÈTODES DIAGNÒSTICS EN LES MALALTIES DEL SISTEMA IMMUNITARI

Les bases teòriques dels mètodes diagnòstics en les malalties del Sistema Immunitari s´adquiriran en l´ensenyament teòric i fonalmentalment en l´ensenyament clínic.

1. Anamnesi i exploració física general Metodologia que s´ha d´aplicar en l´interrogatori, inspecció, palpació, percusió i auscultació dels diferents sistemes i aparells. És d´especial importancia que l´exploració física sigui generalitzada i que incogui de forma detallada l´examen cutani, ocular, toràcic, abdominal, vascular, neurològic i de l´aparell locomotor.

2. Analítica general Conèixer el valor de les principals proves analítiques (hemograma, coagulació, perfils renal i hepàtic, etc.). Interpretació de les troballes patològiques a l´analítica general.

3. Analítica immunològica (anticossos antinuclears, anticitoplasma de neutròfil, antifosfolipídics, factors del complement...) Conèixer el valor de les principals proves immunològiques (anticossos antinuclears, anticitoplasma de neutròfil, antifosfolipídics, factors del complement...). Interpretació de les troballes patològiques a l´estudi immunològic.

4. Radiologia simple de tòrax i abdomen, radiografies de les principals articulacions, arteriografies i flebografies Conèixer les indicacions per a la pràctica de la radiologia simple de tòrax i abdomen, radiografies de les principals articulacions, arteriografies i flebografies. Interpretació de les troballes patològiques en aquestes proves complementàries.

5. Tomografia axial computaritzada i ressonància magnètica Conèixer les indicacions per a la pràctica de la tomografia axial computaritzada i ressonància magnètica. Interpretació de les troballes patològiques en aquestes proves complementàries.

6. Ecografia i eco-Doppler Conèixer les indicacions per a la pràctica de l´ecografia i eco-Doppler. Interpretació de les troballes patològiques en aquestes proves complementàries.

7. Electromiografia Conèixer les indicacions per a la pràctica de l´electromiografia.. Interpretació de les troballes patològiques en aquesta prova complementària.

8. Proves isotòpiques (gammagrafia parotídia...) Conèixer les indicacions per a la pràctica de les proves isotòpiques (gammagrafia parotídia...). Interpretació de les troballes patològiques en aquestes proves complementàries

9. Densitometria òssia Conèixer les indicacions per a la pràctica de la densitometria òssia. Interpretació de les troballes patològiques en aquesta prova complementària.

10. Biòpsies (pell, múscul, nervi, greix subcutani, llavi, arteria temporal, ronyó...) Conèixer les indicacions, contraindicacions i possibles complicacions i seqüeles de les biòpsies practicades més freqüentment per a l´estudi de les malalties del sistema immunitari (pell, múscul, nervi, greix subcutani, llavi, arteria temporal, ronyó...). Interpretar els informes anatomopatològics per a efectuar, juntament amb el patòleg, una bona correlació entre les troballes morfològiques i la clínica i evolució del pacient.

C. DIAGNÒSTIC I TRACTAMENT DE LES PRINCIPALS MALALTIES DEL SISTEMA IMMUNITARI

1. Patologia del sistema immunitari (CC:CT) Concepte. Classificació. Malalties autoimmunitàries sistèmiques. Malalties autoimmunitàries específiques d´òrgan. Malalties per hipersensibilitat. Immunodeficiències primàries. Immunodeficiències secundàries. Patologia immunitària del trasplantament. Immunitat i infeccions. Immunitat i tumors.

2. Lupus eritematós sistèmic (CC:CT) Etiologia i patogènia. Anatomia patològica. Quadre clínic. Formes clíniques. Proves de laboratori. Diagnòstic. Evolució i pronòstic. Tractament.

3. Esclerosi sistèmica progressiva (esclerodèrmia) (CC:CT) Etiologia i patogènia. Anatomia patològica. Quadre clínic. Proves de laboratori. Diagnòstic i formes clíniques. Evolució i pronòstic. Tractament.

4. Miopaties inflamatòries idiopàtiques (dermato-polimiïtis) (CC:CT) Classificació. Epidemiologia. Etiopatogènia. Histopatologia. Quadre clínic. Proves de laboratori. Criteris clínic i diagnòstic diferencial. Tractament i pronòstic.

5. Síndrome de Sjögren (CC:CT) Etiopatogènia. Anatomia patològica. Quadre clínic. Proves de laboratori. Diagnòstic. Tractament.

6. Malaltia mixta de teixit conjuntiu i síndromes d’encobriment (CC:AA) Concepte. Quadre clínic. Proves de laboratori. Diagnòstic. Evolució i pronòstic. Tractament. Malaltia indiferenciada del teixit conjuntiu. Síndrome similar al lupus o lupus probable. Coexistència o encobriment de diverses malalties. Altres síndromes d’encobriment.

7. Síndrome antifosfolipídica (CC:ECP) Concepte. Classificació. Patogènia. Quadre clínic. Proves de laboratori. Diagnòstic. Tractament.

8. Vasculitis sistèmiques primàries. Poliarteritis nuosa (CC:CT) Patogènia. Classificació. Poliarteritis nuosa: Epidemiologia. Anatomia patològica. Quadre clínic. Proves de laboratori. Diagnòstic. Pronòstic. Tractament.

9. Vasculitis granulomatosa i al.lèrgica de Churg-Strauss (CC:CT + Tema 8) Concepte. Anatomia patològica. Quadre clínic. Proves de laboratori. Diagnòstic. Pronòstic. Tractament.

10. Granulomatosi de Wegener (CC:CT + Tema 8) Concepte. Etiologia i patogènia. Anatomia patològica. Quadre clínic. Proves de laboratori. Diagnòstic. Pronòstic i tractament.

11. Vasculitis per hipersensibilitat (CC:ECP) Concepte. Etiologia. Anatomia patològica. Fisiopatologia. Quadre clínic. Diagnòstic. Tractament.

12. Arteritis de cèl.lules gegants (CC:CT) Arteritis temporal: Epidemiologia. Anatomia patològica. Etiologia i patogènia. Quadre clínic. Proves de laboratori. Diagnòstic. Evolució i pronòstic. Tractament. Arteritis de Takayasu: Anatomia patològica. Quadre clínic. Proves de laboratori. Diagnòstic. Evolució i pronòstic. Tractament.

13. Malaltia de Buerger (CC:AA) Quadre clínic. Diagnòstic. Evolució i pronòstic. Tractament.

14. Malaltia de Behçet (CC:CT) Etiopatogènia. Quadre clínic. Proves de laboratori. Diagnòstic. Evolució i pronòstic. Tractament.

15. Malaltia de Kawasaki (CC:AA) Etiopatogènia. Quadre clínic. Proves de laboratori. Evolució i pronòstic. Tractament.

16. Altres vasculitis (CC:AA) Síndrome de Cogan. Malaltia de Eales. Vasculitis primària (granulomatosa) del sistema nerviós.

17. Crioglobulinèmies (CC:ECP) Crioglobulinèmia de tipus I: Etiopatogènia. Manifestacions clíniques. Diagnòstic. Tractament. Crioglobulinèmia mixta de tipus II i III: Etiopatogènia. Manifestacions clíniques. Diagnòstic. Tractament.

18. Granuloma idiopàtic de la línia mediana (CC:AA) Concepte. Anatomia patològica. Quadre clínic. Proves de laboratori. Diagnòstic. Pronòstic i tractament

19. Panniculitis i altres trastorns del greix subcutani (CC:AA) Concepte. Malaltia de Weber-Christian. Eritema indurat de Bazin. Eritema nudós. Lipoatròfia o lipodistròfia.

20. Policondritis recidivant (CC:AA) Concepte. Etiologia. Anatomia patològica. Quadre clínic. Diagnòstic. Evolució i pronòstic. Tractament.

21. Febre mediterrània familiar (CC:AA) Concepte. Etiopatogènia. Anatomia patològica. Quadre clínic. Diagnòstic. Diagnòstic diferencial. Evolució i pronòstic. Tractament.

22. Fibrosis idiopàtiques sistèmiques (CC:AA) Concepte. Etiopatogènia. Anatomia patològica. Quadre clínic. Diagnòstic. Tractament.

23. Sarcoïdosi (CC:CT) Concepte. Etiologia. Epidemiologia. Patogènia. Quadre clínic. Exploracions complementàries. Diagnòstic. Valoració de l’activitat. Tractament i pronòstic.

24. Amiloïdosi (CC:CT) Etiologia i patogènia. Classificació. Anatomia patològica. Quadre clínic. Diagnòstic. Diagnòstic diferencial. Tractament.

25. Malalties per hipersensibilitat (CC:AA) Reaccions al.lèrgiques per anticossos IgE. Lesions per immunocomplexes. Reaccions d´hipersensibilitat retardada.

26. Immunodeficiències primàries i secundàries (CC:ECP+AA) Immunodeficiències combinades. Immunodeficiències predominantment d´anticossos. Altres immunodeficiències primàries. Deficiències del sistema del complement. Defectes de la funció fagocitària. Altres síndromes associades a immunodeficiències. Immunodeficiències secundàries.

DISTRIBUCIÓ DOCENT CLASSES TEÒRIQUES

1. Patologia del sistema immunitari

2. Lupus eritematós sistèmic

3. Esclerosi sistèmica progressiva (esclerodèrmia)

4. Miopaties inflamatòries idiopàtiques (dermato-polimiïtis)

5. Síndrome de Sjögren

6. Vasculitis sistèmiques primàries. Poliarteritis nuosa

7. Vasculitis granulomatosa i al.lèrgica de Churg-Strauss

    Granulomatosi de Wegener

    Arteritis de cèl.lules gegants

8. Malaltia de Behçet

9. Sarcoïdosi

10. Amiloïdosi

ENSENYAMENT CLÍNIC PROGRAMAT

A. Seminaris impartits a tots els alumnes de forma simultània, en alternància amb les classes teòriques

B. Seminaris impartits durant el període de rotació, en el Servei corresponent

1. Símptomes i signes més freqüents a les malalties del sistema immunitari

2. Manifestacions cutànies

3. Vasculitis per hipersensibilitat

4. Crioglobulinèmies

5. Síndrome antifosfolipídica

6. Proves de laboratori

7. Proves radiològiques

8. Corticoides, immunosupressors i altres tractaments (immunoglobulines, plasmafèresi, teràpia biològica...)

9. Embaràs a les malalties autoimmunes

10. Patologia immunitària del trasplantament

11. Immunitat i infeccions

12. Immunodeficiències primàries de l´adult

APRENENTATGE AUTÒNOM

1. Malaltia mixta de teixit conjuntiu i síndromes d’encobriment

2. Malaltia de Buerger

3. Malaltia de Kawasaki

4. Altres vasculitis

5. Granuloma idiopàtic de la línia mediana

6. Panniculitis i altres trastorns del greix subcutani

7. Policondritis recidivant

8. Febre mediterrània familiar

9. Fibrosis idiopàtiques sistèmiques.

10. Malalties per hipersensibilitat

11. Immunodeficiències secundàries